3岁孩子也会得肿瘤？孩子频繁咳嗽、发烧要警惕这种罕见病！

3岁11个月的小女孩乐乐（化名），是个活泼可爱的孩子。从出生起，她就比别的孩子更容易咳嗽、气喘，尤其是天气变化时，症状更加明显。乐乐的妈妈回忆说：“她从小就经常感冒，每次咳嗽都特别厉害，像是有痰咳不出来，晚上睡觉时还会喘。”尽管多次就医，医生都诊断为“支气管炎”或“肺炎”，经过治疗后症状有所缓解，但总是反反复复，无法根治。

最近半年，乐乐的咳嗽越来越频繁，还伴有低烧和乏力。妈妈带她到当地医院检查，胸片显示肺部有阴影，但血常规等实验室检查却没有明显异常。医生建议进一步做CT检查，结果让人大吃一惊！

CT检查结果显示，乐乐的左肺有一个巨大的含气薄壁囊腔影，大小约99mm×69mm，囊腔内可见少许分隔，且左肺上叶和右肺中叶也出现了斑片状、条索状的密度增高影。这一结果让医生高度怀疑乐乐患的并非普通的肺部感染，而是一种罕见的肺部疾病。为了明确诊断，医生建议尽快进行手术探查。

手术中，医生打开乐乐的胸腔，发现左上肺有一个巨大的含气囊肿，囊肿壁与胸壁和肺叶间裂粘连，且有一条细支气管通入囊肿内。囊肿内的气体在手术中迅速流走，囊肿萎陷后大小约10cm×8.0cm×0.8cm。左上肺因囊肿压迫而膨胀不全，但胸腔内未见积液。医生将囊肿完整切除，并送病理检查。病理结果最终揭开了谜底：乐乐患的是一种极为罕见的肺部肿瘤——胸膜肺母细胞瘤。

• I型PPB主要表现为呼吸窘迫，常因大的囊泡或气胸引起呼吸窘迫症状就诊或影像学检查时偶然发现;
• Ⅱ、Ⅱ型PPB主要表现为呼吸困难、发热、胸痛等,可伴有胸腔积液、气胸、心包积液，肿瘤增长常较迅速，常伴有转移灶，常见的转移部位有脑组织、对侧肺、肋骨、锁骨和胰腺等，此类患儿常预后不佳。

目前PPB的治疗主要包括手术、化疗和放疗，其基本原则是能手术者首选手术切除，手术困难者先行活检明确诊断后行化疗，待能手术时再行手术，术后加或不加化疗。目前暂没有证据支持放疗的有效性。部分PD-L1染色阳性患儿可能受益于检查点免疫疗法。此外，有研究推荐使用自体干细胞移植治疗复发难治性PPB。

Ⅰ型预后最好，5年总生存率(OS)为91%,Ⅱ、Ⅲ型分别为71%、53%,Ⅰ型PPB死亡大多都是因为进展为Ⅱ、Ⅲ型PPB。死亡的主要原因是呼吸衰竭和败血症。病初能否完全切除肿瘤是最主要的预后因素。