肿瘤

订阅

MedSci主页 / 所有栏目 / 肿瘤

J Hematol Oncol：超越传统评分体系！原发性浆细胞白血病专属分期模型经独立队列验证，预测效能更优

19小时前 吾乃喵大人 MedSci原创 发表于上海

原发性浆细胞白血病
关注

本研究在新的诊断标准基础上，首次开发出专门针对pPCL的风险分期系统，弥补了以往MM通用风险模型在pPCL中的不足。

研究亮点 建立国内最大队列基础上的首个基于新IMWG诊断标准（外周血循环浆细胞≥5%）的原发性浆细胞白血病（pPCL）专属分期系统。 验证并筛选出del(17p)、t(4;14)和t(14;16)为pPCL辅助风险分层的高危细胞遗传学异常，而非常见的1q增益。 开发基于高危细胞遗传学异常、血乳酸脱氢酶（LDH）升高与血小板减少的简明分期模型，显著预测患者整体生存期，并经过独立队列验证。 原发性浆细胞白血病（pPCL）是一种罕见且侵袭性极强的多发性骨髓瘤（MM）亚型。近日，Journal of Hematology & Oncology杂志在线发表了一项针对pPCL风险分层的最新研究，研究人员利用国家25家中心收集的340例pPCL患者样本，开发并验证了一个简易、实用且基于新定义（≥5%血循环浆细胞）下的预后分期系统。该系统通过整合高危细胞遗传学异常（del(17p)、t(4;14)、t(14;16)）、乳酸脱氢酶升高以及血小板减少，区分患者为3个预后分组，显著区分了整体生存时间，优于传统ISS及R-ISS评分体系，且已在独立80例队列中得到重复验证。研究还通过全基因组DNA和R

相关资料下载：
[AttachmentFileName(sort=1, fileName=1f52a1cd3a2e3e39ee97cf1c3e4ed511_8639ddc80b595c847532a47e83956d14_8.pdf)] GetArticleByIdResponse(id=3af588866877, projectId=1, sourceId=null, title=J Hematol Oncol：超越传统评分体系！原发性浆细胞白血病专属分期模型经独立队列验证，预测效能更优, articleFrom=MedSci原创, journalId=11092, copyright=原创, creationTypeList=[1], summary=本研究在新的诊断标准基础上，首次开发出专门针对pPCL的风险分期系统，弥补了以往MM通用风险模型在pPCL中的不足。, cover=https://img.medsci.cn/Random/hospital-staff-doctor-review-PTX6YZP.jpg, authorId=0, author=吾乃喵大人, originalUrl=, linkOutUrl=, content=研究亮点 建立国内最大队列基础上的首个基于新IMWG诊断标准（外周血循环浆细胞≥5%）的原发性浆细胞白血病（pPCL）专属分期系统。 验证并筛选出del(17p)、t(4;14)和t(14;16)为pPCL辅助风险分层的高危细胞遗传学异常，而非常见的1q增益。 开发基于高危细胞遗传学异常、血乳酸脱氢酶（LDH）升高与血小板减少的简明分期模型，显著预测患者整体生存期，并经过独立队列验证。 原发性浆细胞白血病（pPCL）是一种罕见且侵袭性极强的多发性骨髓瘤（MM）亚型。近日，Journal of Hematology & Oncology杂志在线发表了一项针对pPCL风险分层的最新研究，研究人员利用国家25家中心收集的340例pPCL患者样本，开发并验证了一个简易、实用且基于新定义（≥5%血循环浆细胞）下的预后分期系统。该系统通过整合高危细胞遗传学异常（del(17p)、t(4;14)、t(14;16)）、乳酸脱氢酶升高以及血小板减少，区分患者为3个预后分组，显著区分了整体生存时间，优于传统ISS及R-ISS评分体系，且已在独立80例队列中得到重复验证。研究还通过全基因组DNA和R, belongTo=, tagList=[TagDto(tagId=464904, tagName=原发性浆细胞白血病)], categoryList=[CategoryDto(categoryId=5, categoryName=肿瘤, tenant=100), CategoryDto(categoryId=21, categoryName=血液科, tenant=100), CategoryDto(categoryId=84, categoryName=研究进展, tenant=100), CategoryDto(categoryId=20656, categoryName=梅斯医学, tenant=100)], articleKeywordId=0, articleKeyword=, articleKeywordNum=6, guiderKeywordId=0, guiderKeyword=, guiderKeywordNum=6, opened=0, paymentType=1, paymentAmount=1, recommend=0, recommendEndTime=null, sticky=0, stickyEndTime=null, allHits=343, appHits=1, showAppHits=0, pcHits=14, showPcHits=342, likes=0, shares=0, comments=0, approvalStatus=1, publishedTime=Sat Jul 26 15:43:00 CST 2025, publishedTimeString=19小时前, pcVisible=1, appVisible=1, editorId=6529307, editor=血液新前沿, waterMark=0, formatted=0, deleted=0, version=3, createdBy=49478106296, createdName=吾乃喵大人, createdTime=Fri Jul 25 15:53:38 CST 2025, updatedBy=92910, updatedName=rayms, updatedTime=Sat Jul 26 22:19:56 CST 2025, ipAttribution=上海, attachmentFileNameList=[AttachmentFileName(sort=1, fileName=1f52a1cd3a2e3e39ee97cf1c3e4ed511_8639ddc80b595c847532a47e83956d14_8.pdf)], guideDownload=1, surveyId=null, surveyIdStr=null, surveyName=null, pushMsXiaoZhi=true, qaList=[{id=877384, encryptionId=a7ea8e738401, articleId=3af588866877, userName=administrator, question=S100A10、AIM2等基因在pPCL外周血中的过表达如何促进疾病进展？, answer=这些基因可能通过调控炎症反应（AIM2炎性小体激活）、细胞迁移（S100A10-annexin A2通路）及凋亡抵抗（FAS信号抑制）增强肿瘤侵袭性。, clickNum=0, type=article, createdAt=1753539617065, updatedAt=1753539617065}, {id=877383, encryptionId=e3258e7383e8, articleId=3af588866877, userName=administrator, question=PSS分期系统中血小板减少的预后价值是否适用于其他浆细胞疾病？, answer=目前证据限于pPCL，血小板减少反映骨髓衰竭程度，在MM中更多与疾病分期相关而非独立预后因素，需进一步研究验证。, clickNum=0, type=article, createdAt=1753539617065, updatedAt=1753539617065}])
1f52a1cd3a2e3e39ee97cf1c3e4ed511_8639ddc80b595c847532a47e83956d14_8.pdf
评论区 (1)
#插入话题
  1. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2274954, encodeId=32b922e4954b3, content=<a href='/topic/show?id=816711259435' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#原发性浆细胞白血病#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=8, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=112594, encryptionId=816711259435, topicName=原发性浆细胞白血病)], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=cade5395722, createdName=梅斯管理员, createdTime=Sat Jul 26 22:19:56 CST 2025, time=12小时前, status=1, ipAttribution=上海)]
    12小时前 梅斯管理员 来自上海

    #原发性浆细胞白血病#

    0

相关资讯

Lancet Oncol：卡非佐米和来那度胺治疗原发性浆细胞白血病（EMN12/HOVON-129研究最终分析）

尽管卡非佐米和来那度胺为基础的诱导、巩固和维持治疗在年轻和老年原发性浆细胞白血病患者中均产生了强效抗肿瘤活性，但无进展生存期和总生存期仍存在不足

Lancet Oncol | 以卡非佐米和来那度胺为基础的治疗方案治疗原发性浆细胞白血病：非随机、多中心、2期研究的最终分析

研究探索卡非佐米和来那度胺为基础的治疗方案治疗原发性浆细胞白血病的疗效和安全性，卡非佐米和来那度胺为基础的治疗方案在原发浆细胞白血病中显示出较高的疗效且安全可控。

【Ann Hematol】陈文明/高文教授牵头建立原发性浆细胞白血病的预后模型

首都医科大学附属北京朝阳医院陈文明教授和高文教授牵头一项研究，探索102例pPCL患者的预后因素并建立有效的预测模型，研究结果近日发表于《Annals of Hematology》。

【JHO】中国多中心研究建立并验证原发性浆细胞白血病的预后分期系统

国内多中心学者利用大规模pPCL患者队列，建立并验证了pPCL的预后分期系统。

原发性浆细胞白血病一例分享

异常细胞胞体较大，胞浆丰富，蓝色，部分泡沫感，核圆形或不规则，核染色质较细致，核仁不清楚，见下图。

J Clin Oncol：原发性浆细胞白血病的循环浆细胞阈值可降至2%！

循环浆细胞≥2%是隐藏型原发性浆细胞白血病的生物标志物

Lancet Oncol：卡非佐米和来那度胺治疗原发性浆细胞白血病的EMN12/HOVON-129研究最终分析

总的来说，尽管卡非佐米和来那度胺为基础的诱导、巩固和维持治疗在年轻和老年原发性浆细胞白血病患者中均产生了强效抗肿瘤活性，但无进展生存期和总生存期仍存在不足。

【Ann Oncol】欧洲骨髓瘤协作组关于原发性浆细胞白血病的诊疗共识

欧洲骨髓瘤网络（EMN）专家组回顾了最近的文献，选择PPCL管理中主要关注的领域，采用德尔菲问卷法形成共识，更新了PPCL患者管理指南，基于当前关于该疾病的生物学和临床知识背景提供了实用诊疗建议。