Leuk Lymphoma：儿童复发性 T 细胞急性淋巴细胞白血病的特点及预后——中国长期随访报告
2022-09-29 将军的九分裤 MedSci原创
T细胞急性淋巴母细胞白血病（T-ALL）是一组造血系统恶性肿瘤，由T细胞前体细胞的恶性转化导致。研究认为，复发是T-ALL治疗失败的主要原因。复发主要发生在非常早期和早期阶段，预后较差
t细胞急性淋巴母细胞白血病（T-ALL）是一组造血系统恶性肿瘤，由T细胞前体细胞的恶性转化导致。T-ALL复发的病例数较低，因为该疾病的发病率较低。因此，为了评估复发的T-ALL儿童的独特临床特征和预后，我们回顾性分析了1999年1月1日至2015年4月30日在我中心接受治疗的145例新诊断的T-ALL儿童的临床资料，其中包括42例复发儿童。本研究评估了 145 名新诊断为 T 细胞急性淋巴细胞白血病 (T-ALL) 的儿童的复发特征和预后。
研究纳入了1999年1月1日至2015年4月30日新诊断的145例在血液病研究所儿科血液疾病中心接受T-ALL治疗的1-15岁（中位数7.9岁）患者。在两次诱导治疗后都没有达到完全缓解（CR）的儿童需要接受造血干细胞移植（HSCT）。ALL的诊断基于形态学、细胞化学和免疫表型标准。根据欧洲急性白血病免疫特征组（EGIL）和Coustan-Smith等（2009），将患者分为早期t细胞前体（ETP）-ALL、早期非ETP-ALL、皮质T-ALL和髓质T-ALL。
在此队列中，133名儿童在治疗后达到了CR。CR率为91.7%，10年OS为62.2 ± 4.4%，10年EFS为61.6±4.4%，总体复发率为31.6%（42/133）。中危（IR）组和高危（HR）组的复发率分别为15.4%和47.1%（p <0.001）。
图1：133名儿童在治疗后达到了CR。CR率为91.7%，10年OS为62.2 ± 4.4%，10年EFS为61.6±4.4%（图1(A)）。（A）133例持续完全缓解的患者的总生存期（OS）和无事件生存期（EFS）。(B)不同治疗阶段的累积复发率。（C和D）采用Kaplan-Meier方法估计中危（IR）组和高危（HR）组的OS和EFS。
年轻、早期 T 细胞前体 ALL、中枢神经系统（CNS）受累、TCRγ 基因重排、核型异常或 TCRβ 基因重排缺失的患者（p< 0.05）倾向于复发。
图2:基于新的风险分层系统分析生存期（总生存期、无事件生存期和累积复发率CRR）。(A)在我们的队列中，风险评分的分布。（B-D）3个风险组的10年OS、EFS和CRR。
所有复发均发生在诊断后 36 个月内。HR组比IR组更早复发（p= 0.026)。HR组的3年总生存率（OS）显着低于IR组（p<0.001）。所有复发儿童均在复发后 12 个月内死亡。
总的来说，研究认为，复发是T-ALL治疗失败的主要原因。复发主要发生在非常早期和早期阶段，预后较差。有几个因素可能对T-ALL的复发有预测价值。识别这些危险因素并建立能够预测复发风险的异质性治疗模型可能有助于改善T-ALL治疗。对于HR患者，可以在早期尝试更积极的治疗（免疫治疗、靶向治疗或HSCT），即在诱导缓解后而不是复发后。
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儿童ALL10年OS64%好像不是太好
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