2025 ILAE：癫痫发作新分类（更新版）|指南速递

论坛导读：国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫发作类型操作分类于2017年发布。该文件最后指出，这一分类在实地应用几年后，将会引起小的修改和澄清。ILAE积极推动2017分类的实施，引发了国际癫痫学界的激烈争论。  2023年，国际ILAE分类协会执行委员会任命了一个工作组，负责评估2017年ILAE分类的实际应用情况，并在保留2017年分类基本框架的同时提出调整建议。2017年分类的基本组织是从最初的1981年版本通过随后的修改演变而来的。主要目标仍然是为临床实践建立一种共同的语言和标准化的定义。强调灵活性，分类旨在适应不同的临床环境，包括资源有限的地区和高度专业化的中心。同时，它试图为研究数据库和临床试验的实施提供一个清晰和可实施的结构。

2025年国际抗癫痫联盟(ILAE)在2017年建立的框架基础上，更新了癫痫发作的操作分类。根据实施经验进行的这一修订，涉及到一个由ILAE执行委员会任命的工作组。该小组由来自国际建筑工程学院所有区域的37名成员组成，采用了经修改的德尔菲程序，任何提案都需要超过三分之二的共识门槛。根据公众的意见，执行委员会任命了另外七名专家加入修订工作队，以酌情处理和纳入提出的问题。

在基本版本中，癫痫发作被描述为有或没有可观察到的表现，而扩展版本利用了癫痫发作符号学的时间顺序。这一更新的分类包括四个主要类别和21种类型。特别强调确保可翻译成英语以外的语言。其目的是为所有参与癫痫护理的卫生保健专业人员(从资源有限的地区到高度专业化的中心)建立一种通用语言，并为患者和护理人员提供易于理解的术语。

更新的分类保持了四种主要的发作类型:局灶性、全身性、未知(局灶性或全身性)和未分类。分类规则将被认为反映生物类别并直接影响临床管理的分类器与指示其他重要发作特征的描述符区分开来。局灶性癫痫发作和那些原因不明的癫痫发作根据患者在癫痫发作期间的意识状态(受损或保持)进一步分类，通过对意识和反应性的临床评估进行操作性定义。如果意识状态未确定，则癫痫发作被归入母项下，即主要癫痫发作类别(局灶性癫痫发作或不明原因癫痫发作)。全身性癫痫发作分为失神性癫痫发作、全身性强直阵挛性癫痫发作和其他全身性癫痫发作，现在包括识别阴性肌阵挛为一种癫痫发作类型。

更新版要点

• ILAE更新了癫痫发作的手术分类。

• 调整基于2017年建立的分类的临床实施经验。

• 四个主要类别是:局灶性、全身性、未知(局灶性或全身性)和未分类。

• 意识是一个分类器，它在操作上由意识和反应来定义。

• 癫痫发作被描述为有或没有可观察到的表现(基本)或按符号学的时间顺序(扩展)。

   

全面性癫痫发作被定义为起源于双侧分布网络内的某个点，并迅速参与其中，该网络可包括皮质和皮质下结构，但不包括整个皮质。癫痫发作可表现为局部性，也可表现为不对称。局灶性癫痫发作被定义为起源于局限于一个半球的网络。它们可能分散于局部或分布更广，并可能起源于皮质或皮质下结构。对于每种类型的癫痫发作，每次发作的发作都是一致的，优先传播模式可能涉及对侧半球。然而，在某些情况下，有不止一个网络，不止一种发作类型，但每种发作类型都有一致的发病部位。局灶性至双侧强直性-阵挛性癫痫发作是局灶性癫痫发作，其中发作活动传播到两个半球，而症状学演变为损伤，最终完全丧失意识和双侧强直性肌肉活动，随后是频率逐渐降低的阵挛期，原因是中断强直性肌肉活动的静默期持续时间逐渐增加。

局灶性癫痫发作和未知的癫痫发作(无论是局灶性还是全身性)根据癫痫发作期间患者的意识状态进一步分类:受损或保留。如果意识状态未确定，则癫痫发作被归入母术语(局灶性癫痫发作或不明原因的癫痫发作)。意识在操作上通过建立意识和反应性来定义，依赖于从病史中获得的信息或通过医务人员的行为测试。这些操作术语向患者和护理人员解释为在癫痫发作期间记忆和适当且正常反应的能力。建议不要询问患者和护理人员的意识，而是具体询问事件的回忆(意识)和癫痫发作时的反应程度。与发作间期(基线)状态相比，反应不充分或反应潜伏期明显延长可视为反应受损。可能需要提醒患者和护理人员，尽管患者的眼睛是睁开的，并且患者试图进行互动，但意识仍然可能受损。在现实世界的场景中，可能只有其中一个特征的信息可用(意识或反应)。如果其中任何一个以任何方式受损，癫痫发作被归类为意识受损。重要的是要谨慎，将孤立性癫痫性失忆症视为无法回忆起发作经历的潜在原因，并尽可能排除发作性轻瘫或发作性接受性失语症作为无反应的潜在原因。意识受损的癫痫发作本质上被认为具有可观察到的表现。

全身强直阵挛性癫痫发作可能预示着肌阵挛性抽搐或失神性癫痫发作，这种区别反映在这种癫痫发作的亚型中。如果没有观察到这些特征(发作时肌阵挛性抽搐或失神)，则癫痫发作被归入母术语“全身强直-阵挛”下。全身阴性肌阵挛现在被认为是一种独特的癫痫发作类型，而其他全身性癫痫发作类型仍然与2017年的分类一致。全身强直性癫痫发作之前或之后可能出现痉挛(俗称“强直性痉挛”)、肌阵挛性抽搐(“肌阵挛-强直性癫痫发作”)或运动过度性癫痫发作后出现痉挛(“运动过度-强直-痉挛”)。尽管有证据表明，这些发作类型的组合中的一些可能与综合征诊断相关(例如，CDKL5缺乏症中的运动过度-强直-痉挛)，但它们尚未正式包括在发作分类中。需要进一步的研究来确定这些强直性发作亚型的临床意义。

更新后分类遵循与2017年版本相同的框架，保留了四个主要类别。除了局灶性和全身性癫痫发作的典型类别之外，出于实际原因，还包括两个主要类别：未知类别(用于无法区分的情况)和未分类类别(临时类别，当没有关于癫痫发作的进一步信息时)。更新的动力来自应用2017年癫痫发作分类后的集体经验和国际癫痫界的反复讨论。预计2017年版本需要根据其在临床实践中实施期间获得的见解进行调整。

2017年至2025年分类的主要变化：

• “发病（Onset）”从主要癫痫类别的名称中删除。

• 基于分类规则，在分类器和描述符之间进行区分。

• 意识（Consciousness）被用作分类器，而不是知觉（awareness），意识在操作上由意识和反应来定义。

• 运动与非运动二分法被可观察与不可观察的表现所取代。

• 发作符号学的时间顺序用于描述发作，而不是仅仅依赖于第一个迹象。

• 癫痫阴性肌阵挛被认为是一种发作类型。

更新后的分类保持了与2017年版的连续性，因此已经用以前版本分类的缉获量可以很容易地转换。例如，受损的意识转化为受损的意识，运动性癫痫发作是可观察到的表现。更新分类的这些调整是基于2017年版本的应用经验。这些相对较小的修改保留了癫痫分类的基本框架。目的是在不同的环境中增强广泛的临床适用性，从而进一步投稿分类的可实践性。

原文索引：Beniczky S, et al. Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2025 Apr 23. doi: 10.1111/epi.18338.