Rheumatology (Oxford)：巨细胞动脉炎真实世界研究中严重复发的发生率及临床特征分析

巨细胞动脉炎（giant cell arteritis, GCA）是一种累及大中型血管的系统性血管炎，主要影响50岁以上人群，年发病率约为4-30/10万人。其典型表现为颅脑症状（如头痛、颌跛行）及血管并发症（如视力障碍、主动脉病变）。糖皮质激素（glucocorticoid, GC）作为一线治疗虽能有效控制急性炎症，但疾病复发率高达40%-50%，且复发常伴随缺血性事件风险升高。目前临床对严重复发的定义尚未统一，EULAR指南提出以缺血事件、主动脉并发症或血管狭窄作为严重复发的判定标准，但真实世界中严重复发的发生率及其临床特征仍不明确。本研究旨在通过单中心大样本队列分析GCA患者严重复发的发生率、危险因素及临床结局，为优化诊疗策略提供依据。

本研究为单中心回顾性观察性研究，纳入法国西北部内科数据库中1997年至2021年确诊的530例GCA患者。纳入标准包括符合2013年ACR/EULAR分类标准且至少经历一次复发。严重复发定义为伴随缺血事件（眼、神经、肠道或肢体缺血）、主动脉并发症（新发或加重主动脉扩张、夹层）或血管狭窄进展。数据来源于电子病历系统，涵盖人口学特征（年龄、性别）、临床指标（症状、体征）、实验室检查（C反应蛋白CRP、血沉ESR）、影像学结果（超声、CT血管造影）及治疗史（GC剂量、免疫抑制剂使用）。统计方法采用Mann-Whitney检验比较连续变量，卡方或Fisher精确检验分析分类变量，使用JMP 9.0.1软件进行数据分析，显著性水平设定为P<0.05。研究符合赫尔辛基宣言原则，并通过法国公共卫生法伦理审查豁免。

530例患者中，242例（45.7%）至少经历一次复发，其中13例（2.5%）被判定为严重复发，对应464次复发事件中的14次（3%）。严重复发的具体表现为：外周肢体缺血（6例）、视力障碍（3例，含2例急性前部缺血性视神经病变）、主动脉并发症（3例）、肠系膜缺血（1例）及缺血性卒中（1例）。与229例非严重复发患者相比，严重复发组更年轻（诊断年龄68 vs. 74岁，P=0.02），基线肢体跛行发生率显著增高（54% vs. 3%，P<0.0001），而颅脑症状较少（36% vs. 87%，P<0.0001）。影像学显示，严重复发组大血管血管炎比例更高（82% vs. 36%，P=0.002）。治疗方面，严重复发组初始GC剂量更高（0.87 vs. 0.73 mg/kg/day，P=0.0047），但免疫抑制剂使用率无差异。值得注意的是，31%的严重复发患者需血管或心脏手术干预（非严重组仅2%，P<0.0001），但两组死亡率无统计学差异（38% vs. 20%，P=0.15）。在14例详细描述的严重复发事件中，6例为外周动脉闭塞，3例为眼科急症，3例为主动脉扩张进展。典型病例包括一例68岁女性因右颈动脉旁路术后血栓形成导致上肢缺血，经GC增量及托珠单抗治疗后好转；另一例71岁男性出现短暂性黑矇后诊断为前部缺血性视神经病变，需高剂量GC冲击治疗。

巨细胞动脉炎患者严重与非严重复发的基线特征及结局

本研究通过真实世界数据分析表明，GCA患者中严重复发发生率较低（2.5%），但常伴随显著器官损害及治疗复杂性。外周动脉缺血和视力障碍是主要表现，而主动脉并发症虽不常见却需警惕潜在致命风险。本研究发现，严重复发患者基线特征与影像学大血管炎症活跃相关，提示早期影像学评估对鉴别高危患者的重要性。然而，部分事件（如无症状主动脉扩张）的归因仍需谨慎排除动脉粥样硬化干扰。未来需进一步探索生物标志物或影像学标志物以提高严重复发的识别精度，并优化免疫抑制治疗策略以平衡疗效与安全性。

原始出处：

Lozachmeur N, Dumont A, Deshayes S, Boutemy J, Maigné G, Martin Silva N, Nguyen A, Gallou S, Philip R, Aouba A, de Boysson H. Frequency and characteristics of severe relapses in giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford). 2025 Mar 1;64(3):1386-1391. doi: 10.1093/rheumatology/keae174. PMID: 38498832.