肌萎缩侧索硬化症患者的视空间能力筛查

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种成人发病的运动神经元和多系统疾病，主要特征为进行性运动症状如肌肉无力、肌肉萎缩和痉挛。过去二十年的研究表明，ALS的临床表现相当异质化，约50%的ALS病例首先表现为认知功能障碍。这些认知障碍可能在不同阶段表现出不同的模式，并对预后有重要影响。尽管ALS的认知缺陷常涉及执行功能、语言和社会认知等领域，但视空间能力的损害却常常被低估。

国外学者通过使用视空间能力测试工具（Battery for Visuospatial Abilities, BVA）评估ALS患者的视空间能力，并与健康对照组（HC）进行比较，以探讨ALS早期阶段视空间能力的损伤情况。

研究招募了23名早期ALS患者和23名年龄、教育程度匹配的健康对照者。所有参与者均接受了BVA测试，包括4个视感知觉子测试和4个视表征子测试。此外，还使用了ALS功能评定量表修订版（ALSFRS-R）和爱丁堡认知行为ALS筛查（ECAS）等工具进行评估。

与健康对照组相比，ALS患者在两个视感知觉子测试（线长判断和线方向判断）和一个视表征任务（隐藏图形识别）中得分显著较低。超过80%的ALS患者在隐藏图形识别子测试中获得了异常分数。然而，ALS患者的临床特征与BVA表现之间未发现显著相关性。

研究结果表明，即使在ALS早期阶段，患者在特定视空间任务中的表现也明显低于健康对照组。这提示标准筛查工具可能低估了ALS患者的视空间缺陷，尤其是那些与后部皮质萎缩相关的缺陷。视空间缺陷可能源于后顶叶和额叶皮质的神经退行性过程，影响了基本的视感知觉功能和更复杂的空间认知。

具体来说，线长判断任务反映了空间处理和注意力方面的缺陷，而线方向判断任务则揭示了背侧视觉流的功能障碍。隐藏图形识别任务需要抽象推理和心理操作，这进一步表明了ALS患者在执行功能和工作记忆方面的损伤。相反，在角度宽度判断和指位置识别等任务中，ALS患者的表现并未显著劣于健康对照组，这表明ALS患者的基本视空间能力相对保留，特别是在对运动或执行功能要求较低的任务中。

视空间能力的损伤在ALS患者的日常生活中具有重要意义，因为它影响了患者的日常生活能力和整体生活质量。本研究强调了在ALS患者中进行全面的多领域神经心理学评估的重要性，以便更好地监测疾病进程并制定适当的护理管理方案。此外，视空间能力的完整对于使用脑机接口技术改善ALS患者的沟通能力、评估认知功能和控制外部设备至关重要。

本研究的样本量较小，且采用了横断面设计，因此其结论的推广性受到一定限制。未来的研究需要更大的样本量和纵向设计来验证这些发现，并探索针对视空间能力的干预措施是否能够改善ALS患者的认知功能和生活质量。

总之，这项初步研究表明，ALS患者的视空间能力在疾病的早期阶段就已受损，尤其是在涉及执行功能的任务中。这一发现为进一步理解ALS的认知缺陷及其对患者生活质量的影响提供了新的视角，并为开发针对性的干预措施提供了理论基础。

参考文献：

Minoo, Sharbafshaaer,Mattia, Siciliano,Carla, Passaniti et al. Screening of visuospatial abilities in amyotrophic lateral sclerosis (ALS): a pilot study using the battery for visuospatial abilities (BVA).[J] .Orphanet J Rare Dis, 2025, 20: 0.