疱疹、高烧、肝脾巨大，这仅仅是水痘？血液科紧急召唤......

病历摘要

患儿，男，6岁5个月，主因“皮疹4天，发热3天”入院。

1 现病史

患儿4天前接触患水痘的同学后开始出现皮疹，皮疹自躯干部位逐渐增多至颜面、四肢，为红色斑丘疹、疱疹及部分结痂疹同时并存。

3天前开始出现发热，体温由低热逐渐转为高热，最高达40℃，热峰2次，发热时伴有畏寒、寒战，无抽搐。无鼻塞、流涕，无咳嗽，无腹痛、腹泻。无尿急、尿痛。服药后曾呕吐过1次，呕吐物为胃内容物，非喷射状。发热时有过间断头痛，热退后可缓解。

入院前1天化验血常规提示白细胞显著升高，分类以淋巴细胞为主，血红蛋白及血小板明显下降，CRP 50mg/L，升高。自发病以来，患儿精神、食欲欠佳，大小便正常，无明显体重下降。

2 既往史

身体健康，偶有感冒，无反复发热、鼻衄等情况。否认肝炎、结核病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。否认家族遗传病病史。

3 个人史

第1胎第1产，孕40+2周自然分娩出生，出生过程顺利，否认窒息抢救史。出生体重3900g。生后混合喂养。按时接种疫苗。

4 体格检查

体温 37.5℃，心率124次/分，血压94/57mmHg，呼吸24次/分。发育正常，营养良好，神志清楚，精神不振，急性病容，自动体位，查体合作，全身皮肤黏膜颜色苍白，无黄染，皮肤温度稍高，皮肤弹性好，颜面、躯干可见较多红色斑丘疹、疱疹及少许结痂疹，四肢皮疹散在，以斑丘疹、疱疹为主，未见瘀点、瘀斑及皮下出血，双侧颈部可扪及2~3枚肿大淋巴结，右侧一枚最大约1cm×1cm，质软，无压痛，可活动，其余浅表淋巴结未扪及异常肿大。

口唇苍白，无发绀，口周无疱疹，口腔黏膜未见溃疡，双侧扁桃体无肿大，未见脓性分泌物。颈软无抵抗。心音有力，节律齐，未闻及病理性杂音。胸骨有压痛，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。腹部略膨隆，肝脏肋下5~6cm，质韧、边钝，有触痛，脾肋下基本平脐，质韧、边钝，有触痛。

四肢、关节未见异常，活动无受限，双下肢无水肿，生理反射正常引出，病理征未引出。末梢暖。

5 辅助检查

血常规：WBC 51.00×10⁹/L，NE% 4.90%，LY% 86.00%，RBC 1.56×10¹²/L，HGB 51.00g/L，PLT 30.00×10⁹/L。血涂片镜下可见大量原始细胞，疑似原始淋巴细胞，可见涂抹细胞。

白细胞分类：中性粒细胞16%，淋巴细胞5%，单核细胞2%，异型淋巴细胞0，幼稚细胞77%。CRP 50mg/L，PCT 2.34ng/mL。

肝肾功能、心肌酶、电解质大致正常。凝血功能：PT 13.70s，INR 1.27，APTT 36.70s，FDP 5.60μg/mL，PTA 72.00%，TT 15.8s，Fb 242.00mg/dL。

病原学检查：水痘-带状疱疹病毒抗体IgM阳性。疱疹病毒组合阴性。肺炎支原体抗体：入院时为阴性，1周后复查转为阳性（1：80）。真菌D-葡聚糖检测254.0pg/mL。甲型/乙型流感病毒抗原检测均阴性。甲型流感病毒通用型核酸检测阴性。甲型流感H1N1病毒核酸检测阴性。甲型流感H7N9病毒核酸检测阴性。双份血培养均未见细菌生长。

脑脊液检查：脑脊液压力>330mmH₂O。脑脊液常规：无色，透明，白细胞数3个/μL，五管糖1~5管阳性，潘氏试验阴性，白细胞分类计数单核0个，多核3个。脑脊液生化：UCFP 9.6mg/dL，GLU 4.04mmol/L，CF 120.1mmol/L。脑脊液抗酸染色：未见抗酸杆菌。脑脊液墨汁染色：未见新型隐球菌。脑脊液涂片：未见细菌，未见真菌。

骨髓病理检查：骨髓涂片可见淋巴细胞比例增高，以原始及幼稚淋巴细胞为主，占90.5%，考虑急性淋巴细胞白血病L2型。

影像学检查：胸部CT平扫提示双肺透过度减低，两肺可见团状片絮影，左侧少量胸腔积液。腹部CT平扫提示腹腔内肠系膜淋巴结增大，肝大、脾大、副脾。头颅CT提示颅内未见明显异常。

6 诊断

急性淋巴细胞白血病L2型、水痘、水痘-带状疱疹病毒性脑炎、支气管肺炎（混合感染）、胸腔积液（左侧）、重度贫血、血小板减少症。

7 治疗经过

入院后给予鼻导管1.5L/min吸氧支持，美罗培南20mg/kg、q8h静脉滴注10天抗感染，阿昔洛韦10mg/kg、q8h静脉滴注10天抗病毒，丙种球蛋白400mg/（kg·d）×5d静脉滴注免疫支持，甘露醇降颅压，输注红细胞及血小板等对症治疗。

入院后患儿反复发热，发热时头痛明显，同时出现咳嗽症状，并逐渐加重，伴呼吸偏快，轻度呼吸困难，结合胸部CT及实验室检查结果，入院第3天加用氟康唑静脉滴注抗真菌感染，入院第7天加用阿奇霉素10 mg/kg、qd静脉滴注3天，患儿咳嗽、呼吸急促及轻度呼吸困难症状较前好转。

共住院治疗10天。患儿发热较前好转，但仍有体温波动在38℃左右，呼吸道症状较前减轻，复查贫血较前好转，血小板升高至正常，炎性指标较前明显降低但未完全正常，肺部CT提示肺部炎症较前吸收。全身皮疹已全部结痂，水痘可解除隔离。嘱咐家长尽快携带患儿到儿童血液专科进一步就诊。

8 随访

患儿结痂疹逐渐脱落，未再出现水痘相关临床表现，于儿童血液专科住院治疗后体温迅速恢复正常，且就诊病区无院内感染水痘发生。

病例分析

与既往体健、没有其他基础疾病的患者相比，合并恶性肿瘤、使用类固醇激素或免疫抑制疗法、罹患艾滋病等细胞免疫功能受损的患者更容易发生播散性水痘，更容易发生严重并发症，死亡率也更高。免疫抑制患者的水疱可能会持续成批出现并持续数周，甚至出现大片的出血性皮肤损害，肺炎、病毒性脑炎、肝功能损害、肾功能损害等严重并发症也较为常见。

根据流行病学史、临床表现及实验室检查，并不难诊断。对于此类患者，我们推荐积极给予抗病毒治疗。首选静脉滴注阿昔洛韦，疗程一般为7~10日。静脉给药治疗应持续至无新发皮损，此后可以换为口服治疗，直至所有疱疹均已结痂。既往研究提示，尽早静脉使用阿昔洛韦联合丙种球蛋白治疗，可以改善细胞免疫功能受损患者临床预后。

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）是儿童时期最常见的恶性肿瘤。以乏力、皮肤苍白、持续发热、反复感染、肝脾大、淋巴结肿大、骨痛、皮肤黏膜出血点等为临床特点，血常规可见两系或三系异常，外周血涂片可见原始幼稚细胞，骨髓涂片提示原始细胞加幼稚细胞>30%可诊断。

水痘是ALL患儿常见传染病，依据患儿流行病学史、临床表现、典型皮疹特点以及实验室检查水痘病毒抗体IgM阳性，诊断水痘并不难。ALL患儿通常免疫功能受损明显，水痘症状重，常合并多种严重并发症，治疗难度非常大。

本例患儿合并病毒性脑炎、支气管肺炎、胸腔积液等严重并发症，故给予静脉滴注阿昔洛韦抗病毒，丙种球蛋白免疫支持，美罗培南、阿奇霉素、氟康唑抗感染，甘露醇降颅压。患儿重度贫血，且存在呼吸急促，肺部感染重，在输红细胞纠正贫血的同时，予以鼻导管吸氧治疗。患儿血小板明显降低，存在出血高风险，在给予积极输注血小板的同时还要叮嘱患儿加强日常护理，避免磕碰、进坚硬食物等。

经积极综合对症治疗后，患儿临床症状明显好转。通常免疫功能正常的水痘患儿皮疹5~7天可全部结痂，本例患儿共治疗9天皮疹才全部结痂，且仍有持续发热，考虑与基础疾病有关。因此，待患儿皮疹全部结痂后嘱其前往儿童血液专科就诊。

虽然免疫功能受损儿童水痘发病率并不高，但是一旦感染水痘-带状疱疹病毒，往往是重症，容易合并严重的全身性并发症，甚至导致死亡，救治难度非常大。

本例患儿诊断白血病合并水痘明确，且同时合并细菌感染、肺炎支原体感染以及真菌感染，肺部感染严重且伴胸腔积液，需积极给予静脉抗病毒、抗感染、抗支原体、抗真菌以及丙种球蛋白免疫支持治疗；因为患儿存在多重感染，病情危重，用药复杂，治疗难点是既要快速、有效控制病情，又要特别注意药物之间相互作用及药物对血液系统、肝肾功能等脏器功能的影响，酌情调整药物剂量、给药方式、给药时间等。

参考文献

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