嗜酸性筋膜炎的临床病理特征：来自中国神经肌肉疾病中心的回顾性队列研究

嗜酸性筋膜炎（EF）是一种以皮肤肿胀、紧绷及关节活动受限为主要特征的疾病，有时伴有外周嗜酸性粒细胞增多症、组织嗜酸性粒细胞浸润和多克隆高丙种球蛋白血症。

国内研究团队描述了EF患者的临床和肌筋膜组织病理学特征及其长期治疗结果，研究通过开放肌肉活检对17名主要在2011年1月至2023年8月期间诊断为EF的患者进行了分析，评估了其肌筋膜病理及MRI特征，并讨论了EF的发病机制。

此次研究是一项回顾性观察研究。收集了17位EF患者的临床和实验室信息，包括电话随访和门诊记录中的药物依从性和治疗结果。此外，还对其中16位患者进行了开放肌肉活检，并使用一系列抗体对肌肉和筋膜样本进行染色和评估。MRI被用来显示筋膜或肌肉水肿情况。

17例EF患者中，男性占多数（70.6%），平均发病年龄为38.8岁。所有患者均表现出皮肤增厚的症状，通常位于肘部和膝关节远端，且伴有有限的关节活动度。"祈祷手征"出现在41.2%的患者中。血液嗜酸性粒细胞增多仅在40%的患者中发现。MRI上，所有9位接受检查的患者都显示出典型的筋膜水肿，无论是否涉及邻近皮下组织。肌肉标本中，MHC-I和/或MHC-II表达上调但不表达MxA的比例为56.3%。治疗方面，大部分患者在接受类固醇单药治疗或联合免疫抑制剂后表现良好，表明了该疾病的自身免疫性质。

研究表明，“祈祷手征”可能是EF的重要临床特征之一。筋膜周围MHC-I和/或MHC-II上调但MxA阴性的表达模式，代表了EF的独特病理表型。大多数患者在使用类固醇单药治疗或与免疫抑制剂联用后取得了良好的治疗效果，这进一步强调了该病的自身免疫病理本质。同时，研究指出，在缺乏嗜酸性粒细胞的情况下，尤其是在晚期纤维化阶段，区分EF与其他硬皮病样疾病可能会变得困难。MRI对于EF的诊断和监测是有效的工具，而全面的手术活检，包括皮肤、皮下组织、筋膜和肌肉，被认为是诊断EF的最佳方法。

综上所述，研究通过对17位EF患者的详细分析，不仅扩展了对该跨学科疾病的认识，而且提供了关于其临床、实验室以及影像学特征的新见解，强调了早期诊断和个性化治疗策略的重要性。

参考文献：

Xiaoyuan, Wang,Lining, Zhang,Ying, Hou et al. Clinicopathological profile of eosinophilic fasciitis: a retrospective cohort study from a neuromuscular disorder center in China.[J] .Arthritis Res Ther, 2025, 27: 0.