3岁男孩一发烧就“休克”！父母以为免疫差，真相却是一种罕见致命病
20小时前 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于上海
X 连锁淋巴组织增生综合征是罕见遗传性免疫缺陷病，男性易感，EB 病毒感染后引发严重肝炎、贫血、淋巴瘤等，需造血干细胞移植根治。
3岁的小睿（化名）从出生起就是个让家人揪心的孩子。虽然看起来和其他孩子没什么不同，但他总是反复发烧，一旦生病就拖很久，动不动就“高烧不退”，一烧就是四五天。起初父母以为是免疫力差，请了营养师调理、看了中西医，结果都不见起色。更让人焦虑的是，他的病来得越来越凶猛：一次感冒后竟引发肝功能异常、眼白发黄、肚子胀得厉害，紧急送医时甚至一度出现休克。 医生怀疑是感染性单核细胞增多症，可孩子的症状远比普通EB病毒感染严重得多。进一步的免疫功能评估和基因检测，最终确诊为X 连锁淋巴组织增生综合征（XLP）——一种极其罕见的原发性免疫缺陷病，一旦感染EB病毒，可能诱发致命性免疫风暴和严重的肝损伤、造血功能抑制甚至恶性淋巴瘤。换句话说，小睿的免疫系统对EB病毒“失控”，不仅杀不掉病毒，反而在体内引爆了“内战”。 什么叫X 连锁淋巴组织增生 X 连锁淋巴组织增生 (XLP) 综合征是一种极其罕见的遗传性（原发性）免疫缺陷疾病，其特征是免疫系统缺陷，对感染 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 有强烈反应。在患有 XLP 的个体中，接触 EBV 可能会导致严重的、危及生命的暴发性肝炎；血液和身体分泌物
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