European Radiology：野生型转甲状腺蛋白淀粉样心肌病门控和非门控增强CT的影像学特征

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）是一种进行性浸润性疾病，其特征为心室肥厚、舒张功能障碍以及由不可溶性转甲状腺素蛋白（TTR）淀粉样纤维沉积于心肌细胞外间隙所导致的心脏传导系统缺陷。野生型 ATTR-CM 是最常见的类型，与遗传性变异型不同，它占大多数病例。ATTR-CM 曾被认为是一种罕见疾病，近年来，由于人们认知的提高以及心脏磁共振成像（CMR）和骨闪烁显像等诊断成像技术的进步，ATTR-CM 的患病率有所上升。然而，其诊断率仍被认为较低。

ATTR-CM 受到了广泛关注，因为已经开发出了新型的疾病改善疗法，如氯苯唑酸（一种 TTR 四聚体稳定剂）和帕替沙兰（一种对 TTR 特异的小干扰核糖核酸 [siRNA]）。近期的证据表明，这些治疗方法可能会阻止疾病进展。提高 ATTR-CM 的诊断效率，将有助于利用这些新型药物进行适当的治疗干预。

尽管 CMR 和骨闪烁显像对 ATTR-CM 具有较高的诊断准确性，但它们在临床应用上的可及性和实用性有限。如果能够在临床实践中常用的非门控计算机断层扫描（CT）中识别出 ATTR-CM 的影像学特征，将具有重大的临床诊断价值。

最近，发表在European Radiology 上的一篇文章评估了传统非门控增强 CT 中 ATTR-CM 的影像学特征。

我们回顾性分析了 43 例连续确诊为野生型 ATTR-CM 的患者，并对常规增强 CT 门静脉期的心肌低增强情况进行了半定量评估。计算了心肌低增强评分（MHES），并将 ATTR-CM 患者与 43 名年龄、性别、身高和体重匹配的对照组进行了比较。同时，还评估了该评分与心肌细胞外容积分数（ECV）等临床参数之间的相关性。

ATTR-CM 组的 MHES 显著高于对照组（p <0.01）。高 ECV 的 ATTR-CM 亚组（> 55%）的 MHES 也显著高于低 ECV 的 ATTR-CM 亚组（≤ 55%）和对照组。心肌低增强与延迟增强之间具有良好的一致性（kappa = 0.43），90.4% 的低增强节段显示出延迟增强。门控冠状动脉 CT 血管造影对延迟增强节段的检测敏感性高于非门控门静脉期 CT（69.2% 对比 87.1%，p < 0.01）。

图 心肌低强化区域的分布情况。在 ATTR-CM 组中，心肌低强化现象主要出现在基底区域，尤其是室间隔和外侧区域，以及乳头肌处

本项研究表明，野生型 ATTR-CM 在常规非门控增强 CT 上表现出心肌低增强的趋势，主要集中在基底部节段，这表明其与心肌微循环功能障碍有关。

原文出处：

Shinpei Yamaguchi,Seitaro Oda,Masafumi Kidoh,et al.Imaging features of wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy in gated and non-gated contrast-enhanced CT.DOI:10.1007/s00330-025-11631-z