Lupus Sci Med：我国学者揭示抗LGI1抗体相关性自身免疫性脑炎，神经精神系统性红斑狼疮的潜在病因

系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，可导致多脏器损害。神经精神性系统性红斑狼疮（NPSLE）是SLE的严重临床表现之一，临床诊断和治疗存在一定难度。近年来，抗神经元抗体，如抗NMDAR和抗LGI1抗体，被认为是自身免疫性脑炎的致病性标志物。抗LGI1脑炎作为一种新型的脑炎类型，其临床表现和治疗效果尚未在SLE患者中得到充分研究。本研究旨在探讨抗LGI1脑炎在SLE患者中的临床特征、诊断方法以及治疗效果，为提高NPSLE的早期诊断和治疗提供依据。

本研究于2014年10月至2024年4月期间，收集了332例疑似自身免疫性脑炎的SLE患者的血清或脑脊液（CSF）样本。所有样本均通过细胞学实验检测抗神经元抗体，包括抗LGI1抗体。四名SLE患者被确诊为抗LGI1脑炎，研究分析了他们的临床特征、影像学表现、治疗过程及随访结果。采用了IV免疫球蛋白、糖皮质激素及免疫抑制剂等治疗方法，并进行长期随访以评估治疗效果。研究重点评估了抗LGI1抗体的检测、神经影像学检查结果、治疗反应以及患者预后的相关数据。

本研究共纳入四例抗LGI1脑炎的SLE患者，所有患者均出现了边缘性脑炎的临床表现，包括短期记忆障碍、癫痫发作和精神症状。其中，两例患者伴有面臂强直性癫痫发作。影像学检查发现，两名患者的MRI显示基底节区高信号病变。所有患者均接受了糖皮质激素、静脉免疫球蛋白（IVIg）和免疫抑制剂治疗。除一例患者因肺炎死亡外，其他三例患者治疗后均显著改善，神经功能恢复良好，无复发症状，随访期为33至60个月。具体病例分析如下：

· 病例1：30多岁女性，起初表现为记忆丧失和精神症状，经治疗后恢复良好，SLEDAI-2K评分为0，修改Rankin量表评分为0。

· 病例2：60多岁男性，呈现频繁的四肢抽搐和意识模糊，经治疗后发作控制，SLEDAI-2K评分为0，修改Rankin量表评分为0。

· 病例3：60多岁女性，表现为记忆障碍和右侧肢体抽搐，经治疗后无癫痫发作，记忆恢复良好，SLEDAI-2K评分为0，修改Rankin量表评分为0。

· 病例4：60多岁男性，表现为全身性强直性癫痫，治疗后改善，但最终因肺炎并发症死亡。

案例4的18F-氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描成像显示肿胀的尾状核和壳核存在不对称的高代谢

本研究首次报告了抗LGI1抗体在SLE患者中的应用，揭示了SLE患者合并抗LGI1抗体脑炎的临床特征及治疗效果。研究结果表明，抗LGI1抗体的筛查对NPSLE患者的早期诊断至关重要，能够为及时治疗提供依据，改善患者预后。虽然本研究存在一定的局限性，如样本量较小，但仍为临床实践提供了宝贵的参考。未来需要更多的基础研究与临床数据来进一步明确抗LGI1抗体在NPSLE中的致病作用，并探索更加有效的治疗策略。

原始出处：

Chen S, Ren H, Fan S, Zhang S, Li M, Guan H. Autoimmune encephalitis associated with anti-LGI1 antibody: a potential cause of neuropsychiatric systemic lupus erythematosus. Lupus Sci Med. 2025 Feb 18;12(1):e001429. doi: 10.1136/lupus-2024-001429. PMID: 39965877.