多发性颅神经炎合并霍纳综合征：吉兰-巴雷综合征的一种罕见变异

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种自身免疫性疾病，主要病理特征是周围神经或神经根的脱髓鞘或轴索损伤。其有多种不同的临床表现形式，诊断极具挑战性。颅神经可能在多达50%的GBS患者中受到影响，但仅表现为多发性颅神经炎的情况非常少见。

急性多发性颅神经炎(PNC)是GBS的一种极为罕见的变异类型，通常以眼部和咽喉无力为特征，不伴有明显的四肢麻木或无力或共济失调。学者研究描述了一名53岁男性患者患有的急性多发性颅神经炎(PNC)和单侧霍纳综合征。

患者主诉双侧眼周阵发性中到重度拖拽样头痛持续10天，常规止痛药无法缓解。随后出现了左眼睑下垂、右眼闭合无力、复视、吞咽困难和构音障碍等症状。神经系统检查发现第V、VI、VII、IX、X和XII对脑神经受影响，并观察到了霍纳氏综合症。腰椎穿刺显示蛋白细胞学分离现象，感觉运动传导速度及针极肌电图均正常，脑部MRI未见异常。最终确诊为PNC合并霍纳氏综合征。治疗采用血浆置换(PE)和静脉注射免疫球蛋白(IVIg)，症状迅速得到缓解。

（图片源于文献 左图治疗前、右图治疗后）

此次病例的独特之处在于患者的症状以及治疗反应。首先，患者的头痛和随后出现的眼科症状提示了颅神经受累。尽管进行了广泛的实验室和影像学检查以排除其他病因（如血管病变、感染和肿瘤），最终还是基于典型的临床表现、脑脊液分析结果和电生理研究确定了PNC的诊断。此外，考虑到MG也是鉴别诊断之一，但重复神经刺激、疲劳试验和新斯的明试验均为阴性，从而排除了MG的可能性。患者接受了五轮PE治疗后症状有所改善，但并未完全恢复。随后接受IVIg治疗，一个月后症状显著改善，包括头痛、眼睑下垂、复视、吞咽困难和构音障碍。随访三月后，患者症状进一步改善，尤其是霍纳氏综合征完全恢复。

此次报道的是首个仅表现为急性多发性颅神经炎和单侧霍纳氏综合征的GBS病例。它强调了当患者表现出PNC时，在排除其他病因如缺血、感染或颅底或脑干的新生物病变之后，应考虑GBS作为潜在原因。同时，也提醒临床医生需更加关注GBS中的霍纳氏综合征发生情况。未来需要更多的多中心研究来更好地理解这种GBS变异的发病机制和诊断标准。

研究丰富了对于GBS及其变异型的认识，也为临床医生提供了宝贵的诊断和治疗经验，特别是在面对如此罕见且复杂的疾病时。通过结合使用PE和IVIg，可以优化临床结局，改善患者的预后。

参考文献：

Nie, X., He, W., Qi, W. et al. Polyneuritis cranialis combined with Horner’s syndrome: a rare variant of Guillain Barré syndrome. BMC Neurol 25, 162 (2025).