误当“慢性肠炎”治了半年,27岁女子肠道惊现“嗜酸细胞海啸”!医生:再拖恐肠穿孔!

2025-03-24 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于陕西省

27 岁小夏确诊嗜酸性粒细胞性胃肠炎,介绍其临床表现、分型、诊断标准,治疗依赖糖皮质激素等,包括饮食、药物及其他疗法,强调需个体化治疗及更多研究验证效果。

27岁的白领小夏(化名)半年来反复腹痛腹泻,每天跑厕所十几次,大便时而稀水样时而裹着黏液,体重暴跌15斤。她以为是自己外卖吃多了“肠胃炎”,可抗生素、益生菌换了一茬又一茬,症状反而愈演愈烈——腹痛像“电钻绞肠”,夜里常疼到蜷缩成虾米,连喝水都引发喷射性呕吐。

胃肠镜检查触目惊心:小肠黏膜布满“鹅卵石”样隆起,表面覆盖白色脓苔,活检报告显示大量嗜酸性粒细胞浸润(>50个/高倍视野),血液检查嗜酸性粒细胞飙至3.2×10⁹/L(正常<0.5×10⁹/L),IgE>1000 IU/mL!最终确诊为嗜酸性粒细胞性胃肠炎(EGE)

临床表现及分型

嗜酸性胃肠炎(EGE)是一种罕见的疾病,临床表现缺乏特异性,通常表现为腹痛、呕吐、腹胀、腹泻和消化道出血。严重时可能出现吸收不良和蛋白丢失性肠病。根据Klein等的分类,EGE根据嗜酸性粒细胞浸润的程度不同,可分为三种类型:

黏膜型:这是最常见的类型,约57%~100%的患者表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、缺铁性贫血和消化道出血。病理表现为嗜酸性粒细胞大量浸润黏膜和黏膜下层。

肌层型:该类型表现为胃肠壁增厚、肠腔僵硬,可能伴有梗阻症状,影像学上可见幽门狭窄或肠梗阻。

浆膜型:此类型主要累及浆膜层,患者常出现大量腹水,腹水中嗜酸性粒细胞明显增多,这是其典型特征。

根据研究结果,EGE的病理类型趋势呈向黏膜层转移的变化。

诊断

EGE的诊断常延迟4-9年,原因包括转诊、内镜检查和缺乏活检。诊断标准基于1990年Talley提出的三项标准:

1.存在消化系统症状。

2.组织学证据:胃肠道嗜酸性粒细胞浸润或腹水中嗜酸性粒细胞增高。

3.排除其他引起嗜酸性粒细胞增多的疾病。

组织学检查是诊断的关键,儿童嗜酸性粒细胞>10个/HPF,成人>20个/HPF。注意,末端回肠和盲肠有时也会自然超过20个/HPF,因此仅靠嗜酸性粒细胞计数不足以确诊EGE。

治疗

EGE的治疗主要依赖糖皮质激素,其他治疗方法包括饮食疗法、白三烯抑制剂、免疫调节剂和生物制剂等。目前缺乏统一的治疗标准,治疗仍以经验性为主。

饮食疗法方面,消除饮食主要是去除可能的致敏食物,适用于有过敏史的患者。要素饮食则是去除所有致敏原食物,虽然效果肯定,但因费用高和患者依从性差,难以长期维持。研究表明,饮食疗法主要对黏膜型EGE有效,对肌层型和浆膜型的效果较弱。

药物治疗中,糖皮质激素仍是最常用的治疗手段,通常初始剂量为1~2 mg/kg,疗程为2~6周。长期使用糖皮质激素可能带来副作用,因此布地奈德被作为替代药物进行长期维持治疗。硫唑嘌呤是一种免疫调节剂,常用于类固醇依赖性或难治性EGE患者。孟鲁司特作为白三烯抑制剂,对EGE也有一定效果,常与糖皮质激素联合使用。生物制剂如美泊利单抗、奥马珠单抗等,虽然在实验中有所应用,但疗效尚需进一步验证。

其他治疗方法包括粪便微生物移植,部分研究表明与泼尼松联合使用能改善腹泻,但效果仍需更多研究支持。手术治疗通常不需要,只有在出现肠穿孔、肠梗阻等并发症时,且内科治疗无效时才考虑。

总的来说,EGE的治疗需要根据患者的具体情况进行个体化选择,并且未来需要更多的临床研究来验证各种治疗方法的效果和安全性。

参考资料:

[1]赵仕萍,胡梦婷,沈晓梅,等.嗜酸性粒细胞性胃肠炎研究进展[J].继续医学教育,2024,38(10):193-196.

[2]任路,李慧雯,熊莉娅,等.儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎糖皮质激素治疗的预测因素分析[J].中国当代儿科杂志,2021,23(11):1149-1153.

[3][董自娟,陈欣涛,吕贞燕.孟鲁司特钠联合益生菌对嗜酸性粒细胞性胃肠炎患儿肥大细胞数量和IL-5表达量的影响[J].中国医药科学,2023,13(1):16-19.

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