反复当“滑膜炎”治了一年,26岁女孩膝盖差点废掉!医生一探关节腔,发现里头全是“黑絮状肿物”!
2025-06-28 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于上海
26 岁女性膝盖反复肿胀疼痛,被诊断为色素沉着绒毛结节性滑膜炎,其膝关节腔布满 “黑色绒毛状物”。PVNS 是少见良性肿瘤性滑膜疾病,分局限型和弥漫型,膝关节最易受累,滑膜切除术是首选治疗方案。
26岁的悦悦最近这一年膝盖总是莫名其妙地肿起来,走路时隐隐作痛,下蹲、上楼梯更是“咔咔作响”。她以为是工作久坐、缺乏锻炼导致的劳损,在社区医院被诊断为“滑膜炎”,吃了好几轮止痛药,也做过热敷理疗,但症状始终反复,甚至越来越严重。
起初只是早上僵硬、夜里酸胀,到后来连平地行走都成问题。一次实在疼得厉害,她去了大医院,医生安排了核磁共振检查,并建议进行关节镜探查。结果令人震惊——她的膝关节腔里,竟布满了“黑色绒毛状物”,如同一团团翻卷的海藻。病理结果显示:色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS),一种少见的良性肿瘤性滑膜疾病。如果再拖下去,软骨会被慢慢吞噬,最终可能导致关节毁损!
什么是PVNS?
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS),又称关节内腱鞘巨细胞瘤(TGCT),是以滑膜绒毛结节样增生形成和含铁血黄素沉积为特征的良性病变,其恶性转化和远处转移均较少见。PVNS好发于20-40岁青壮年,近期的流行病学调查结果显示其发病率大于1.8/100万。
2013年世界卫生组织将该病分为局限型(LPVNS)和弥漫型(DPVNS)。LPVNS的发病率高于DPVNS,两种类型均为女性多见。PVNS通常累及单个关节,其中80%为膝关节。
临床表现
PVNS可分为LPVNS和DPVNS两种类型,LPVNS表现为单个或多个带蒂肿物,有包膜,边界 清楚;DPVNS则为全关节滑膜受累,无包膜,呈浸润性生长。两者尽管组织学和细胞遗传学特征相同,但生物学行为、治疗原则和预后存在很大差异。
PVNS通常起病隐匿,进展缓慢,临床表现缺乏特异性。其中,LPVNS患者主要表现为关节疼痛和关节绞锁等机械症状;DPVNS患者则表现为更明显的关节肿胀,且疼痛程度与之不符,关节外组织受累时可触及肿块。此外,DPVNS具有局部侵袭性,可导致关节完全破坏,并具有明显复发倾向,甚至可发生恶变和远处转移。
治疗
目前,PVNS的治疗主要包括滑膜切除术、关节置换术及放射治疗等。其中,滑膜切除术是首选方案,但其复发率较高,受病变类型、手术方式及术者经验等多种因素影响。关节镜手术创伤小、并发症少,适用于局限型病例,而开放手术更适合复杂或广泛病变。
对于难治性或复发性晚期患者,可选择关节置换术以改善关节功能,但需权衡术后感染及二次翻修的风险。
此外,放射治疗作为辅助方法,可用于控制复发或难以切除的病变,但其长期效果仍需进一步验证。治疗方案应综合病情特点、患者需求及术者经验制定,以最大限度改善患者预后。
参考资料:
1. 李伟华,胡鹏,毕树雄.色素沉着绒毛结节性滑膜炎的研究进展[J].国际骨科学杂志,2021,42(01):40-44.
2.Ho J,Peters T,Dickson BC,et al.Detection of CSF1rearrangements deleting the 3'UTR in tenosynovial giant cell tumors[J].GenesChromosomesCancer,2020,59(2):96-105
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