2025 TIF 指南：输血依赖性β地中海贫血管理

中文标题：

2025 TIF 指南：输血依赖性β地中海贫血管理

英文标题：

TIF Guidelines for the Management of Transfusion‐Dependent β‐Thalassemia

发布机构：

国际地中海贫血联合会

发布日期：

2025-03-05

简要介绍：

曾经被视为一种致命的儿童期疾病的输血依赖性 β 地中海贫血（TDT）患者的前景，在过去 50 年里已发生了彻底的改变。这主要归功于在输血治疗中采取了血液安全监测措施、开发出了有效的铁螯合剂、验证了用于监测特定器官铁负荷的非侵入性工具，以及引入了多学科诊疗护理模式。遗憾的是，这些进展的可及性以及最佳实践的优化应用，在很大程度上仍然局限于经济实力雄厚的国家，因为这些国家拥有完善的医疗卫生和社会照护体系，能够让患者普遍获得治疗机会。因此，在资源有限的国家（大多数输血依赖性 β 地中海贫血患者所在的国家），患者仍背负着多种疾病缠身和寿命缩短的负担。在高收入国家和地区，输血依赖性 β 地中海贫血患者生存率的提高并非没有带来其自身的 “副作用”。随着患者年龄增长，一些此前未被认识到的疾病开始显现，尤其是那些过去曾受到治疗不足或治疗欠佳不良影响的患者。因此，如今人们已从根本上认识到，输血依赖性 β 地中海贫血护理的 “金标准” 是采取多学科诊疗管理方法，最好是在专业或权威中心进行，并且需要患者及其家属的积极参与。

自 1986 年成立以来，国际地中海贫血联合会（TIF）一直致力于为患者 / 家属、患者组织、医疗保健专业人员以及政策制定者提供支持，以促进全球范围内对地中海贫血及其他血红蛋白病患者的最佳照护。编写、发布、翻译并免费分发管理指南是其教育使命的基石。这些指南对输血依赖性 β 地中海贫血患者的照护产生了重大影响，得到了国际医学界的广泛认可，它们是医疗服务提供者的重要参考资源，也是制定国家政策和实践的基础。

国际地中海贫血联合会（TIF）的《输血依赖性 β 地中海贫血（TDT）管理指南》第五版现已发布。 鉴于不同地区患者存在众多尚未满足的需求，这些指南经过精心制定，提供了基于循证医学的建议（表 1 列出了诊断和疾病管理相关精选章节的要点和建议，支持信息 S1 中的表 S1 则总结了监测方面的建议），同时还针对资源有限的地区提出了照护解决方案和途径。这些建议由一群来自全球各地、经验丰富的专家提供，他们在患者照护方面拥有数十年的经验。17 个相互关联的章节反映了从儿童期到成年期整个患者病程中对 “真正” 多学科诊疗护理的需求。该指南还设有专门的一章，阐述了患者参与的价值，强调了患者作为了解自身需求且能有效维护自身权益的倡导者所具有的变革力量。此外，患者也参与了其他各个章节的审核，确保从患者的角度全面探讨诸如生活方式和心理健康等问题。

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