2016年11月，歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)更新發布了系統性硬化的治療建議，系統性硬化一種可影響皮膚，血管，心臟，肺臟，腎臟，胃腸道和肌肉骨骼系統的結締組織病。第一版EULAR系統性硬化治療建議于2009年發布，本文是對2009版建議的更新。
本指南由一個指南制定小組根據英國風濕病學會指南協議制定，該小組由具有系統性硬化癥專業知識的醫療保健專業人員、有患病經歷的人以及患者組織代表組成。
2021-04-13
探討結節性硬化癥的臨床特征與影像學診斷價值。結節性硬化癥臨床表現復雜多變,伴多器官受累并具有一定的影像學特征。熟悉各系統病變的特征及影像學表現,有助于臨床診斷更加簡明和精確。?
腦部主要病理改變包括皮質結節、白質放射狀移行線、室管膜下鈣化灶和室管膜下巨細胞星形細胞瘤（subependymal giant-cell astrocytomas, SEGA），神經系統癥狀主要有癲癇、發育遲滯、精神異常和局灶性神經功能缺失，以TSC 相關性癲癇（TSC-related epilepsy, TRE）最為常見，發病率占70%~90%，其中70% 為藥物難治性癲癇。外科手術是藥物難治性
2018年4月，歐洲肝臟研究學會(EASL)發布了失代償性肝硬化患者的管理指南。肝硬化的自然病史是無癥狀的代償期和隨之而來的失代償期為特征，肝硬化失代償期主要表現為腹水，出血，肝性腦病以及黃疸。本文主要針對失代償性肝硬化患者的管理提出指導建議，內容包括肝硬化進展的預防，低鈉血癥、消化道出血、細菌感染、腎損害、慢加急性肝衰竭、腎上腺皮質功能不全、心臟并發癥、肝肺綜合征 等的臨床管理。
本文是對2017年版SSc治療建議的更新，共提出了22項建議，涵蓋8個臨床/器官領域，包括雷諾現象、指性潰瘍、肺動脈高壓、硬皮病腎危象、皮膚纖維化、間質性肺疾病（ILD）、胃腸道表現和關節炎。
2023-08-30
結節性硬化癥（TSC）是一種多系統遺傳疾病，呈常染色體顯性遺傳，癲癇是TSC患者中最常見的。本文主要針對結節性硬化癥相關癲癇的管理提供指導建議。
失代償性肝硬化（DC）的管理長伴有腹水、凝血障礙、肝性腦病、胃腸道出血、肝腎綜合征以及難以評估的容量狀態。本文主要針對外科ICU中失代償性肝硬化的管理的實際臨床問題提供共識指導。
2017-05-01
英國風濕病學學會和英國風濕病學衛生專業人員協會于2016 年6 月共同發布了系統性硬化癥治療指南。本文介紹該指南要點并作一些解讀，以期為系統性硬化癥的臨床診治提供參考。復旦大學附屬華山醫院風濕免疫病科 姜智星 梁敏銳 薛愉 鄒和建
系統性硬化癥相關間質性肺疾病治療臨床實踐指南:循證推薦
指南
其它
2023-10-18
本文的目的是提供一個簡明扼要的為臨床醫生提供關于以下要點的摘要來自的治療建議，促進其實施的準則在患者偏好的背景下，它無意代表SSc-ILD 患者的護理標準。
間質性肺病（ILD）是系統性硬化癥（SSc）患者發病和死亡的重要原因。迄今為止，關于SSc-ILD患者治療的臨床實踐指南主要是基于共識。本文主要針對系統性硬化癥相關間質性肺病的治療提供循證指導建議。
