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成人噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥的管理——2019組織細胞學會專家共識解讀 其它

2019-10-09

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噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH)是由異常激活的巨噬細胞和細胞毒性T細胞誘發的嚴重的過度炎癥反應綜合征,可發病于任何年齡。患者可表現為反復發熱、血細胞減少、肝功能不全,以及類似于膿毒癥樣癥狀,并迅速發展至終末多器官衰竭。成人HLH 患者可分布于多個學科,包括血液內科、感染科、免疫風濕科、消化內科、神經內科、急診醫學科、重癥醫學科等。近年來成人HLH 已引起各學科醫師的關注,如何早期識別HLH

2022 HS共識指南:重癥兒童和成人噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥的識別、診斷和管理 指南 其它

噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥是一種高炎癥綜合征,通常需要重癥監護支持,且然難以診斷。本文主要針對重癥兒童和成人噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥的識別、診斷和管理提供指導建議。

2018 HS共識建議:基于依托泊苷和骨髓移植治療噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥 其它

噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH)是一種致命的炎性綜合征,需要積極進行免疫抑制治療。HS建議HLH-94方案為基于依托泊苷治療的標準護理方案。本建議涉及所有關于HLH-94的主要元素包括皮質激素類,環孢菌素,依托泊苷,鞘內治療,造血干細胞移植等。內容涉及相關適應證,臨床應用方法,副作用,治療持續時間,挽救性治療和移植治療。

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