2023-04-28
本文就血友病性關(guān)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)、康復(fù)評(píng)估及康復(fù)治療等內(nèi)容,結(jié)合當(dāng)前血友病性關(guān)節(jié)病康復(fù)治療實(shí)際情況和臨床經(jīng)驗(yàn),最后達(dá)成共識(shí),整理成文,供臨床參考。
血友病是一組遺傳性出血性疾病。由于基因缺陷導(dǎo)致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏,輕微損傷即可造成出血,重者可有自發(fā)性出血。出血年齡和出血頻度取決于凝血因子缺乏程度。關(guān)節(jié)出血通常開(kāi)始于10歲以前,血友病治療長(zhǎng)期目標(biāo)是終止患者自發(fā)性出血事件,通過(guò)凝血因子預(yù)防治療管理調(diào)整注射周期。識(shí)別關(guān)節(jié)輕微改變并給予適當(dāng)治療是保存關(guān)節(jié)良好功能的前提。影像學(xué)檢查能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)輕、中、重度病變,對(duì)治療效果進(jìn)行隨訪監(jiān)測(cè)
一、定義獲得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為既往無(wú)出血史和無(wú)陽(yáng)性家族史的患者出現(xiàn)自發(fā)性出血或者在手術(shù)、外傷或侵入性檢查時(shí)發(fā)生異常出血。二、病因與流行病學(xué)AHA年發(fā)病率約1.5/10萬(wàn),致命性出血發(fā)生率高達(dá)9%~31%。多發(fā)生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病患者及圍產(chǎn)期女性,約半數(shù)患者無(wú)明
2022-10-30
血友病是一組遺傳性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常見(jiàn)表現(xiàn),是患者致殘的重要原因,康復(fù)醫(yī)學(xué)在血友病綜合管理中發(fā)揮了重要的作用,近年來(lái),國(guó)內(nèi)對(duì)血友病患者康復(fù)評(píng)估和治療的研究增多。基于目前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù),多學(xué)
2025-01-30
為血友病患者康復(fù)治療的評(píng)估和個(gè)體化康復(fù)管理提供規(guī)范化指導(dǎo)意見(jiàn),并進(jìn)一步匯總22名康復(fù)專(zhuān)家對(duì)各類(lèi)康復(fù)治療場(chǎng)景風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的調(diào)查結(jié)果供臨床參考。