免疫療法革新了多種癌癥的治療現(xiàn)狀。嵌合抗原受體T細(xì)胞(chimeric antigen receptor T-cell,CAR-T)療法在血液腫瘤包括白血病、淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤等疾病的治療中取得巨大

2021年9月，國(guó)際血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)(ICSH)發(fā)布了用于凝血試驗(yàn)的血樣處理建議，主要目的是為全世界范圍內(nèi)臨床實(shí)驗(yàn)室凝血試驗(yàn)用檸檬酸鹽血液樣本的處理提供指導(dǎo)建議。

英國(guó)血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)(BCSH)首次發(fā)布毛細(xì)胞白血病和變異型毛細(xì)胞白血病診斷和管理指南是在2000年，本文是對(duì)該指南的更新，涉及領(lǐng)域包括診斷，治療以及治療應(yīng)答評(píng)估。

成人原發(fā)免疫性血小板減少癥主要發(fā)病機(jī)制是血小板自身抗原免疫耐受性丟失，導(dǎo)致體液和細(xì)胞免疫異常活化，共同介導(dǎo)血小板破壞加速及巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板不足。

戈謝病（Gaucher disease，GD）是一種因溶酶體中葡萄糖腦苷脂酶功能缺陷導(dǎo)致的罕見(jiàn)常染色體隱性遺傳代謝病。該病由于葡萄糖腦苷脂酶基因突變導(dǎo)致機(jī)體葡萄糖腦苷脂酶（glucocerebmsid

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，分別由相應(yīng)的凝血因子基因突變所致。為了規(guī)范國(guó)內(nèi)同行的診療行為以

2019年10月，國(guó)際血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)(ICSH)發(fā)布了止血臨界值，檢測(cè)和報(bào)告建議。主要目的是為臨床實(shí)驗(yàn)室提供關(guān)于止血相關(guān)的指導(dǎo)文件，主要內(nèi)容涉及：依據(jù)分析、檢測(cè)結(jié)果以及患者陳述通過(guò)凝血試驗(yàn)確定具有潛在風(fēng)險(xiǎn)的患者；關(guān)鍵閾值結(jié)果；報(bào)告和記錄制度；制定實(shí)驗(yàn)室制度。

探索RBCS測(cè)定方法已百余年，目前公認(rèn)的RBCS檢測(cè)技術(shù)主要是核素標(biāo)記法、生物素標(biāo)記法和CO呼氣試驗(yàn)法，這些檢測(cè)技術(shù)原理、方法及適應(yīng)對(duì)象均有不同，但其RBCS的檢測(cè)結(jié)果及其判斷是相同的。RBCS在不同個(gè)體間和同一個(gè)體在一天內(nèi)不同時(shí)間的差異波動(dòng)均較大，這對(duì)檢測(cè)結(jié)果準(zhǔn)確解讀帶來(lái)不便。為規(guī)范RBCS檢測(cè)技術(shù)及檢測(cè)結(jié)果準(zhǔn)確解讀，使其更好地服務(wù)于臨床，參考國(guó)內(nèi)外RBCS測(cè)定相關(guān)文獻(xiàn)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)紅細(xì)

許多國(guó)家關(guān)于缺鐵性貧血治療的共識(shí)，治療藥物主要有口服和靜脈鐵劑。口服鐵劑服用方便，價(jià)格低廉，但同時(shí)也存在胃腸道不良反應(yīng)、部分患者口服吸收障礙、糾正貧血速度慢等不利因素。靜脈鐵劑可更快地升高血紅蛋白水平，尤其針對(duì)圍手術(shù)期患者，可更快滿足患者需求并減少輸血量。但目前臨床醫(yī)師針對(duì)靜脈鐵劑認(rèn)識(shí)不足，受既往鐵劑不良反應(yīng)發(fā)生率高等觀念限制，導(dǎo)致現(xiàn)有靜脈鐵劑應(yīng)用受限。因此本共識(shí)主要介紹目前靜脈鐵劑的優(yōu)勢(shì)及不良反

近年來(lái)，無(wú)論是獲得性凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)抑制物(也稱獲得性血友病)還是血友病患者合并抑制物均有增多的趨勢(shì)。前者是非血友病患者產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ自身抗體，后者是血友病患者接受外源性凝血因子產(chǎn)品輸注后產(chǎn)生的抗FⅧ/FⅨ同種抗體。重型血友病A患者抑制物發(fā)生率約為30％，非重型為3％～13％，而血友病B患者為1％～6％。為了規(guī)范國(guó)內(nèi)同行的診療行為并為有關(guān)部門制定政策提供依據(jù)，我們?cè)群笾?/p>

依據(jù)臨床表現(xiàn)，地貧分為重型地貧和非輸血依賴型地貧(NTDT)。NTDT是指一組不需要輸血或者僅在感染、手術(shù)、妊娠、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等特殊情況下需要輸血的地貧類型，包括不需要輸血的地貧α-地貧攜帶者、輕型β-地貧、HbC/β-一地貧)、偶爾需要輸血的地貧(缺失型HbH病、輕度異常血紅蛋白E/β-地貧)、需要間歇性輸血的地貧(非缺失型HbH病、中間型β-地貧、中度異常血紅蛋白E/β-地貧)。近十年來(lái)，對(duì)N

2018年2月，國(guó)際血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)(ICSH)發(fā)布了直接口服抗凝劑實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)建議，本文涉及直接口服抗凝劑實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)的所有階段，包括實(shí)驗(yàn)室分析前，分析過(guò)程以及分析后，委員會(huì)討論了篩查試驗(yàn)的應(yīng)用和局限性。

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。

彌散性血管內(nèi)凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在許多疾病基礎(chǔ)上，致病因素?fù)p傷微血管體系，導(dǎo)致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起以出血及微循環(huán)衰竭為特征的臨床綜合征。在DIC發(fā)生發(fā)展的過(guò)程中涉及到凝血、抗凝、纖溶等多個(gè)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)也多樣化，容易與其他引起出凝血異常疾病相混淆，因此DIC的診斷仍然是一項(xiàng)需要豐

自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于機(jī)體免疫功能紊亂、產(chǎn)生自身抗體、導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速（溶血）超過(guò)骨髓代償時(shí)發(fā)生的貧血。國(guó)外資料顯示AIHA的年發(fā)病率為（0.8~3.0）/10萬(wàn)。為規(guī)范我國(guó)AIHA的診治，經(jīng)中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)紅細(xì)胞疾病（貧血）學(xué)組專家討論，特制訂本共識(shí)。