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血友病B患者管理的國際共識建議解讀 解讀 其它

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,可分為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏的血友病A和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏的血友病B兩種。同為血友病,雖然血友病A和血友病B的遺傳方式和出血表現類似,治療上也有很多

世界血友病同盟《全球血友病年度報告2022》解讀 解讀 其它

2024-02-25

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我國相較于歐美國家在血友病及其他出血性疾病患者的診斷及治療方面還有較大差距,臨床醫務工作者需提高對血友病及其他出血性疾病的認識并不斷提高診斷和治療能力。?

《肝臟靶向腺相關病毒(AAV)血友病B基因治療研究》解讀 解讀 其它

本文最初發表在2022年《Lancet Haematology》雜志上,發表后引起業內廣泛關注,賓夕法尼亞大學Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》雜志同期給予

2024 ISTH臨床實踐指南:先天性血友病A和B的治療 指南 其它

血友病是一種罕見的先天性出血性疾病,由于編碼基因的致病變異,導致凝血因子(F)VIII(血友病a)或FIX(血友病B)完全或部分缺乏。本文主要針對先天性血友病A和B的治療提供指導建議。

2024 NICE 技術鑒定指南:Etranacogene dezaparvovec 用于治療中度或重度血友病B 指南 其它

關于使用 etranacogene dezaparvovec(Hemgenix)治療成人中度重度或重度血友病B的循證建議。

2022 國際共識建議:B型血友病患者的管理 共識 其它

B型血友病是一種罕見的凝血因子Ⅸ(FⅨ)X連鎖遺傳缺陷,如不治療,可導致復發性和致殘性出血。本文主要針對B型血友病患者的臨床管理提出了29條推薦意見。涉及治療選擇、實驗室監測、藥代動力學考慮、抑制劑管

中國血友病B腺相關病毒載體基因治療臨床應用指導意見(2025)解讀 解讀 其它

2025-07-01

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文章對該指導意見的核心內容進行系統解讀及補充,為臨床實踐提供更多參考。

2020 BSH指南:兒童和成人血友病A和B的預防性因子替代治療 其它

2020年5月,英國血液病學學會(BSH)發布了兒童和成人血友病A和B的預防性因子替代治療指南,血友病 (PWH)A或B患者定期接受凝血因子替代治療可按需治療也可預防治療。本文主要針對兒童和成人血友病

沙特A型血友病診斷和治療專家共識 共識 其它

2024-04-27

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獲得性血友病A (Acquired hemophilia A, AHA)是一種非典型的出血性疾病,可導致無出血性疾病史的患者產生針對凝血因子ⅷ不同表位的自身抗體。

血友病A診療指南(2022年v2) 指南 其它

血友病A(hemophilia A,HA)是一種遺傳性出血性疾病,呈X染色體連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現為凝血因子Ⅷ(FⅧ)質或量的異常。臨床表現以關節、肌肉、內臟和深部組織自發性或輕微外傷后出血難以

血友病治療中國指南(2020年版) 其它

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分別由相應的凝血因子基因突變所致。為了規范國內同行的診療行為以

兒童血友病診療規范(2019年版) 其它

為進一步提高兒童血液病、惡性腫瘤診療規范化水平,保障醫療質量與安全,國家衛健委委托國家兒童醫學中心組織專家對兒童血液病、惡性腫瘤相關10個病種診療規范進行了制修訂,形成了相關病種診療規范(2019年版)。本文為兒童血友病診療規范(2019年版)。

浙江省血友病診療專家指導意見 其它

浙江省數位血液科、骨科、康復科、護理部等知名專家,聯合撰寫《浙江省血友病診療專家指導意見》(以下簡稱《指導意見》),目的就是希望讓基層醫務人員系統地了解血友病的相關知識,早期干預,預防出血,及時治療防止殘疾,提高血友病患者的生存質量,減輕社會和家庭負擔,全面實現血友病管理的規范化、專業化、科學化。提倡血友病診療的核心宗旨:預防為先、精準治療、綜合關懷、多學科合作。 本《指導意見》包括血友病概述、血

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