2022-10-30
血友病A是一種以凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，臨床表現為自發性或者損傷后過度出血的X染色體連鎖隱性遺傳病。血友病A目前主要治療方式是替代性輸注FⅧ,但對于輸注的劑量、頻次大多仍采用固定輸注模式，并不能達到個
2024-01-01
抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ（FⅧ/FⅨ）輸注后產生的抗FⅧ/FⅨ同種中和抗體。抑制物是血友病治療過程中最嚴重、最棘手的并發癥。中華醫學會血液學分會血栓與止血學組、中國血友病協作組于20
2024-01-01
血友病是一種嚴重的X連鎖遺傳性凝血因子缺乏癥。 臨床上，任何血管紊亂區域的長時間出血或延遲凝血是所有血友病的主要表現。 我們介紹了一名 23 歲男性，他從三歲起就有左感覺性內斜視病史。 患者之前沒有接
2022-12-23
巴西向所有患者免費提供血友病A的治療。然而，仍存在一些未得到滿足的醫療需求。在這項研究中，我們應用德爾菲法與7名血友病A專家討論了患者和衛生系統在血友病A治療方面面臨的挑戰和改善的機會。
2021年8月，英國血友病中心醫師組織(UKHCDO)更新發布了重癥血友病A的免疫耐受誘導共識。共識納入了艾米珠單抗作為預防性止血的建議，以降低患者的出血率，促進低劑量和低頻率FVIII CFC作為大
2022-07-15
終末期血友病性骨關節病患者在合理的凝血因子替代治療下，可以相對安全地接受髖膝關節置換手術。圍手術期凝血因子替代劑量、持續時間，手術適應證的掌握，手術規劃，圍手術期功能訓練與康復等直接影響手術的安全性與
2024 BSH指南：血管性血友病的實驗室診斷和監測
指南
其它
本指南描述了用于診斷和監測血管性血友病(VWD)個體的實驗室檢查。自之前的指南發布以來，1種新的功能測試已被廣泛使用，作為瑞斯托司汀輔助因子分析的替代方法。
2022-01-20
獲得性血友病A（AHA）是一種罕見的出血性疾病，由凝血因子Ⅷ自身抗體引起，可能繼發于自身免疫性疾病、癌癥、藥物、妊娠、感染或特發性疾病。本文主要針對獲得性血友病A出血的診斷，管理和治療提供指導建議。
血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發病機制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突變，導致血漿vWF數量減少或質量異常。本文主要介紹了用于診斷和監測血管性血友病患者的實驗室檢查。
2022-10-30
血友病是一組遺傳性出血性疾病，骨骼肌肉出血是最常見表現，是患者致殘的重要原因，康復醫學在血友病綜合管理中發揮了重要的作用，近年來，國內對血友病患者康復評估和治療的研究增多?；谀壳暗难C醫學證據，多學
