遺傳性大皰性表皮松解癥 (EB) 包括罕見的疾病，表現(xiàn)為皮膚和粘膜的脆弱和起泡，臨床嚴(yán)重程度不同。由于疾病的罕見性和復(fù)雜性、廣泛的皮膚外表現(xiàn)以及對患者和家庭成員日常生活的深遠(yuǎn)影響，EB ??的管理具有
2023-02-22
表皮壞死松解（史-約綜合征以及中毒性表皮壞死松解）后的長期后遺癥頻繁且經(jīng)常致殘，本文主要針對表皮壞死松解急性期后及后遺癥的管理提供共識指導(dǎo)。
2024-10-17
文主要針對Stevens-Johnson綜合征和中毒性表皮壞死松解（SJS/TEN）的診斷和治療提供指導(dǎo)，最為指南的第2部分，主要內(nèi)容涉及急性期和急性期后表皮壞死松解（EN）的支持治療。
2025 BAD 臨床實(shí)踐指南：遺傳性大皰性表皮松解癥食管狹窄的管理
指南
其它
期望本指南能有助于改善 EB 患者的護(hù)理質(zhì)量和公平性，并有望推動臨床研究以增加證據(jù)，尤其是關(guān)于預(yù)防并發(fā)癥和延緩復(fù)發(fā)的非侵入性 OS 治療的證據(jù)。
2023-09-04
遺傳性大皰性表皮松解癥（EB）是一組罕見的遺傳性皮膚和粘膜易碎性疾病，本文的證據(jù)旨在改善患有這種罕見且通常具有破壞性的疾病的人的舒適度和整體生活質(zhì)量。
大皰性表皮松解癥（EB）包括一組遺傳性疾病，其特點(diǎn)是皮膚和粘膜表面脆弱。不同類型的EB的嚴(yán)重程度有明顯的差異，皮外受累和并發(fā)癥的發(fā)生也是如此。在EB的情況下，可能會出現(xiàn)一些緊急情況，包括口腔或食道水泡
2017-06-20
本文旨在對到2016 年2 月為止的所有成人Stevens-Johnson 綜合征( SJS) /中毒性表皮壞死松解癥( TEN) 相關(guān)文獻(xiàn)的關(guān)鍵性進(jìn)展進(jìn)行評估，為SJS /TEN 的診治和護(hù)理提供最新的循證指導(dǎo)建議，以輔助臨床決策的制定，并進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化疾病處置，提高其臨床治愈率。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院皮膚科 佘秋云 董盈盈 鄧云華
2025-03-16
隱性營養(yǎng)不良大皰性表皮松解癥（RDEB）是一種罕見且嚴(yán)重的粘膜皮膚脆性疾病，由編碼膠原VII的COL7A1基因突變引起。RDEB并發(fā)癥包括營養(yǎng)不良、慢性貧血、發(fā)育不良、青春期延遲、骨質(zhì)疏松和腎臟受累。
基于證據(jù)的建議樺樹皮提取物(Filsuvez)治療6個月及以上人群中與營養(yǎng)不良和交界性大皰性表皮松解相關(guān)的部分厚度傷口。
