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15歲男孩腿越長越粗,腰上紅斑蔓延如‘火燒’!確診罕見遺傳病,醫生緊急干預

15歲男孩腿越長越粗,腰上紅斑蔓延如‘火燒’!確診罕見遺傳病,醫生緊急干預

15 歲男孩因左下肢肥大、腰部紅斑等就診,確診 PIK3CA 相關過度生長綜合征(PROS),其由 PIK3CA 基因突變致局部過度生長,可通過傳統治療或靶向藥物(如 mTOR 抑制劑)改善癥狀。

MedSci原創 - Pros,PIK3CA相關過度生長綜合征 - 2025-06-13

Lupus Sci Med:deucravacitinib治療活動性系統性紅斑狼瘡顯著緩解疼痛、疲勞并提升生活質量

Lupus Sci Med:deucravacitinib治療活動性系統性紅斑狼瘡顯著緩解疼痛、疲勞并提升生活質量

deucravacitinib治療活動性SLE患者48周后,顯著改善了疼痛、疲勞及HRQoL,效果優于安慰劑。

MedSci原創 - 系統性紅斑狼瘡,Deucravacitinib - 2025-06-10

好文推薦 | 多系統萎縮的臨床和影像學特征分析

好文推薦 | 多系統萎縮的臨床和影像學特征分析

本研究以解放軍總醫院近12年診斷與治療的400例多系統萎縮患者為研究對象,比較分析小腦型和帕金森型多系統萎縮的臨床表現、影像學特征及危險因素,為不同亞型多系統萎縮的早期精準診斷提供科學依據。

中風與神經疾病雜志 - 多系統萎縮,影像學特征 - 2025-05-28

【骨麻征途】豎脊肌平面阻滯(ESPB)在兒童手術中鎮痛效果的系統評價、薈萃分析與試驗序貫分析

【骨麻征途】豎脊肌平面阻滯(ESPB)在兒童手術中鎮痛效果的系統評價、薈萃分析與試驗序貫分析

對于接受手術的兒童,ESPB可減少圍術期阿片類藥物用量、延長首次鎮痛需求時間并降低PONV風險,但上述差異的臨床意義可能有限。

古麻今醉網 - 鎮痛,豎脊肌平面阻滯 - 2025-05-21

J Orthop Surg Res:髖臼軟骨損傷治療進展,微骨折術、自體軟骨細胞移植(ACT)與自體基質誘導軟骨生成術(AMIC)的應用與比較

J Orthop Surg Res:髖臼軟骨損傷治療進展,微骨折術、自體軟骨細胞移植(ACT)與自體基質誘導軟骨生成術(AMIC)的應用與比較

對髖關節軟骨損傷的恰當治療可顯著改善患者癥狀,盡管ACT和AMIC在膝關節中的療效已得到充分研究,但這兩種治療在髖關節中的相關數據相對有限,評估ACT和AMIC在髖關節中的療效。

MedSci原創 - 關節軟骨損傷,髖關節自體軟骨細胞移植(ACT),自體基質誘導軟骨生成術(AMIC) - 2025-05-21

Rheumatology (Oxford):系統性紅斑狼瘡四種病程軌跡

Rheumatology (Oxford):系統性紅斑狼瘡四種病程軌跡

疲勞等患者體驗是疾病分型的核心維度。

MedSci原創 - 系統性紅斑狼瘡,病程軌跡 - 2025-05-12

一項基于循證醫學的動態臨床實踐指南:運用綜合療法改善乳腺癌幸存者的患者報告結局

一項基于循證醫學的動態臨床實踐指南:運用綜合療法改善乳腺癌幸存者的患者報告結局

本擬定的指南為改善乳腺癌幸存者的患者報告結局提供了建議。我們希望這些建議能夠幫助并支持執業醫師和其他為乳腺癌幸存者提供醫療服務的人員。

J Evid Based Med - 乳腺癌 - 2025-04-27

【Nature子刊】真性紅細胞增多癥

【Nature子刊】真性紅細胞增多癥

真性紅細胞增多癥(PV)是骨髓增殖性血液惡性腫瘤,與 JAK2 突變相關,具高血栓等風險。文章闡述其流病、機制、診療及新進展,指出未來需優化治療目標與策略。

聊聊血液 - 真性紅細胞增多癥,JAK2突變 - 2025-04-22

糖尿病患者心腎風險降低多達58%!三聯療法或為臨床治療新選擇

糖尿病患者心腎風險降低多達58%!三聯療法或為臨床治療新選擇

GLP-1RA在降糖、減重、降低心血管風險及改善糖尿病腎臟預后上有潛力,與SGLT-2i聯用或有互補作用,加用非奈利酮的三聯療法或強化心腎保護,但效益及適用人群待研究,聯合用藥是未來精準治療方向。

醫學新視點 - GLP-1RA,SGLT-2i - 2025-04-14

Lancet Oncol | TALAPRO-2試驗結果:他拉唑帕尼聯合恩雜魯胺在轉移性去勢抵抗性前列腺癌患者中的生活質量改善

Lancet Oncol | TALAPRO-2試驗結果:他拉唑帕尼聯合恩雜魯胺在轉移性去勢抵抗性前列腺癌患者中的生活質量改善

TALAPRO-2試驗的結果表明,他拉唑帕尼聯合恩雜魯胺在HRR基因突變的mCRPC患者中不僅顯著改善了無進展生存期,還在患者報告的生活質量方面顯示出優勢。

MedSci原創 - 恩雜魯胺,mCRPC,他拉唑帕尼 - 2025-04-08

【AJH】綜述:急性移植物抗宿主病的一線治療

【AJH】綜述:急性移植物抗宿主病的一線治療

本文概述了aGVHD的風險因素、流行病學和發病機制,討論了風險分層的演變(從最初的Gluckesberg系統到近期基于生物標志物的策略),總結了支撐當前一線治療的研究,并概述了未來的發展方向。

聊聊血液 - aGVHD,急性移植物抗宿主病 - 2025-04-04

Rheumatology (Oxford):系統性硬化癥患者指端潰瘍治療現狀及未滿足需求

Rheumatology (Oxford):系統性硬化癥患者指端潰瘍治療現狀及未滿足需求

盡管DUs對患者生活影響深遠,但專科護理資源匱乏、疼痛管理不足及患者教育缺失導致治療效果欠佳。

MedSci原創 - 系統性硬化癥,指端潰瘍 - 2025-04-02

Rheumatology:銀屑病關節炎治療成功的關鍵因素與失敗原因

Rheumatology:銀屑病關節炎治療成功的關鍵因素與失敗原因

控制關節炎癥(腫脹/觸痛計數)、皮膚病變(BSA)、癥狀(疼痛、疲勞)及改善身體功能是患者感知成功的關鍵。

MedSci原創 - 銀屑病關節炎,臨床特征 - 2025-03-29

【愛兒小醉】冷凍鎮痛在青少年漏斗胸修復術后疼痛管理中的應用(COPPER):一項隨機對照試驗

【愛兒小醉】冷凍鎮痛在青少年漏斗胸修復術后疼痛管理中的應用(COPPER):一項隨機對照試驗

本研究為單中心隨機試驗,對比冷凍鎮痛與硬膜外鎮痛用于漏斗胸術后疼痛管理。結果顯示冷凍鎮痛在中長期生活質量改善等方面未顯優勢,但可縮短住院時間,不過存在初期疼痛加劇、感覺減退等問題。

古麻今醉網 - 漏斗胸,冷凍鎮痛 - 2025-03-23

【衡道丨病例】病理診斷——右側胸膜SMARCA4缺失性腺癌

【衡道丨病例】病理診斷——右側胸膜SMARCA4缺失性腺癌

本期,我們將通過1例右側胸膜SMARCA4缺失性腺癌的病例為大家詳解SMARCA4缺失的非小細胞肺癌的病理診斷知識。

衡道病理 - 病理診斷,SMARCA4 - 2025-02-26

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